Το ακουστικό νευρίνωμα αποτελεί έναν καλοήθη όγκο του ακουστικού νεύρου που προέρχεται από τα κύτταρα Schwann, τα κύτταρα που δημιουργούν το μυέλινο έλυτρο του ακουστικού νεύρου. Οι περισσότεροι ερευνητές και κλινικοί καταλήγουν ότι το ακουστικό νευρίνωμα εξορμάται κατά κύριο λόγο από το μυέλινο έλυτρο του αιθουσαίου νεύρου (πιο συχνά από τον κάτω κλάδο του), γι’ αυτό και αποκαλείται πλέον από πολλούς ως αιθουσαίο σβάννωμα ή αιθουσαίο νευρίνωμα. Το ακουστικό νευρίνωμα εντοπίζεται στον έσω ακουστικό πόρο (συχνότερα) και στη γεφυροπαρεγκεφαλιδική γωνία.
Το ακουστικό νευρίνωμα είναι ένας σπάνιος όγκος και συνήθως είναι τυχαίος (ή σποραδικός), μονόπλευρος, δε σχετίζεται με συγκεκριμένη γενετική διαταραχή και εμφανίζεται συχνότερα σε ηλικίες μεταξύ 40-60 ετών. Ωστόσο, αξίζει να αναφερθεί και η σπάνια περίπτωση της νευροϊνωμάτωσης τύπου 2 (ή κεντρικής νευροϊνωμάτωσης) που αποτελεί μια γενετική διαταραχή στο χρωμόσωμα 22, κληρονομείται μενδελικά ως αυτοσωμικό επικρατές γονίδιο, ενώ μπορεί να σχετίζεται με αμφοτερόπλευρα αιθουσαία νευρινώματα, καθώς και με άλλους όγκους του κεντρικού νευρικού συστήματος (πχ μηνιγγίωμα, αστροκύττωμα, γλοίωμα).
Το ακουστικό νευρίνωμα έχει συνήθως βραδεία εξέλιξη και αυξάνεται σε μέγεθος διαμέτρου συνήθως κατά 1-2mm ανά έτος. Ωστόσο, η εντόπισή του και το μέγεθός του αντανακλούν και στην ενδεχόμενη κλινική εκδήλωσή του. Πιο συγκεκριμένα, τα συνήθη στάδια εξέλιξής ή σημεία εντόπισής του είναι τα εξής: εντόπιση στον έσω ακουστικό πόρο (σύνηθες μέγεθος διαμέτρου έως και 1-1,5cm), εντόπιση/επέκταση στη γεφυροπαρεγκεφαλιδική γωνία (μέγεθος διαμέτρου που φθάνει έως και 2-2,5cm) , πιεστικά φαινόμενα επί του εγκεφαλικού στελέχους (μέγεθος διαμέτρου που ξεπερνά τα 2,5cm). Επίσης, μπορεί να παρατηρηθεί λόγω ανατομικής γειτνίασης συχνά προσβολή και του προσωπικού νεύρου, σπάνια και του τρίδυμου νεύρου και πολύ σπανιότερα και των οφθαλμοκινητικών νεύρων (απαγωγό νεύρο), του παραπληρωματικού νεύρου και του γλωσσοφαρυγγικού νεύρου.
Στα αρχικά στάδια, το ακουστικό νευρίνωμα μπορεί να είναι ακόμα και ασυμπτωματικό. Ωστόσο, καθώς αυξάνεται σε μέγεθος, η κλινική εικόνα μπορεί να περιλαμβάνει ένα ή περισσότερα από τα εξής: μονόπλευρες εμβοές, προοδευτικά επιδεινούμενη και μονόπλευρη νευροαισθητήρια βαρηκοΐα (συχνότερα), επεισόδιο αιφνίδιας απώλειας της ακοής (σπάνια), προοδευτικά επιδεινούμενη διαταραχή ισορροπίας ή αστάθεια (συχνότερα), επεισόδιο ιλίγγου (σπάνια), μυϊκοί σπασμοί προσώπου μονόπλευρα, μονόπλευρη πάρεση ή παράλυση του προσωπικού νεύρου, αιμωδίες προσώπου ή και νευραλγία τριδύμου, διαταραχές αισθητικότητας της κόγχης του σύστοιχου πτερυγίου του ωτός (σ. Hitselberger), κεφαλαλγία, διπλωπία (σπάνια), οπτικές διαταραχές (σπάνια λόγω οιδήματος οπτικής θηλής σε έδαφος αυξημένης ενδοκράνιας πίεσης), παρεγκεφαλιδική αταξία (σπάνια λόγω πιεστικών φαινομένων).
Η διαγνωστική προσέγγιση του ακουστικού νευρινώματος ξεκινά από το ιστορικό και την κλινική εικόνα. Η ωτομικροσκόπηση δεν αναδεικνύει παθολογικά ευρήματα. Το τονικό ακοόγραμμα τυπικά αναδεικνύει διαφόρου βαθμού νευροαισθητήρια βαρηκοΐα. Κατά την τυμπανομετρία, το τυμπανόγραμμα είναι φυσιολογικό, ενώ τα ακουστικά αντανακλαστικά συχνά απουσιάζουν σύστοιχα. Το ομιλητικό ακοόγραμμα μπορεί να είναι υποβοηθητικό υποδεικνύοντας μείωση της διακριτικής ικανότητας. Τα ακουστικά προκλητά δυναμικά (ABR) συχνά είναι παθολογικά σύστοιχα (συνήθως αύξηση των διακυματικών χρόνων). Η εξέταση των αιθουσονωτιαίων φαινομένων μπορεί να είναι παθολογική, ειδικότερα σε αυξημένο μέγεθος του ακουστικού νευρινώματος. Σπάνια παρατηρείται αυτόματος οριζόντιος ή οριζοντιοκυκλικός νυσταγμός προς την υγιή πλευρά. Η ηλεκτρονυσταγμογραφία και η βιντεονυσταγμογραφία μπορεί να είναι υποβοηθητικές, αλλά όχι απαραίτητες. Τα αιθουσαία προκλητά δυναμικά (VEMPs) συχνά είναι παθολογικά σύστοιχα. Η Νευρολογική εκτίμηση μπορεί να είναι απαραίτητη, ειδικά σε ευμεγέθεις όγκους ή και με εντόπιση στη γεφυροπαρεγκεφαλιδική γωνία. Η μαγνητική τομογραφία έσω ακουστικών πόρων – βάσης κρανίου με ενδοφλέβια χορήγηση σκιαγραφικού είναι η εξέταση εκλογής για τη διάγνωση του ακουστικού νευρινώματος. Σε αδυναμία εκτέλεσης μαγνητικής τομογραφίας μπορεί να επιλεγεί και η αξονική τομογραφία έσω ακουστικών πόρων – βάσης κρανίου με ενδοφλέβια χορήγηση σκιαγραφικού, η οποία, ωστόσο, διαθέτει μικρότερη διαγνωστική ακρίβεια σε σύγκριση με τη μαγνητική τομογραφία. Αξίζει όμως να σημειωθεί ότι στα πλαίσια προεγχειρητικού ελέγχου και σχεδιασμού χειρουργικής αντιμετώπισης του ακουστικού νευρινώματος αξιοποιούνται τόσο η μαγνητική, όσο και η αξονική τομογραφία έσω ακουστικών πόρων – βάσης κρανίου.
Η θεραπευτική προσέγγιση μπορεί να περιλαμβάνει την τακτική παρακολούθηση, τη χειρουργική αντιμετώπιση και τη στερεοτακτική ακτινοθεραπεία (γ-knife). Η παρακολούθηση ανά 6-12 μήνες επιλέγεται σε μικρούς σε μέγεθος όγκους, σε παραμονή ακουστικού νευρινώματος στο ίδιο μέγεθος σε διαδοχικούς απεικονιστικούς ελέγχους, σε απουσία πιεστικών φαινομένων επί του εγκεφαλικού στελέχους και σε αντένδειξη χειρουργικής επέμβασης λόγω άλλων σοβαρών συνοδών παθήσεων του ασθενούς. Η δε παρακολούθηση περιλαμβάνει τουλάχιστον τον ακοολογικό έλεγχο και τον απεικονιστικό έλεγχο. Η χειρουργική αντιμετώπιση, η οποία μπορεί να αφορά τη συμμετοχή τόσο Ωτορινολαρυγγολόγου, όσο και Νευροχειρουργού, μπορεί να γίνει με 3 διαφορετικές χειρουργικές προσπελάσεις: διαλαβυρινθική (ένδειξη κυρίως σε ασθενείς με φτωχά προεγχειρητικά ακοομετρικά αποτελέσματα), οπισθοσιγμοειδική (ένδειξη σε εντόπιση στη γεφυροπαρεγκεφαλιδική γωνία και με μέτρια ή σχετικά καλά προεγχειρητικά ακοομετρικά αποτελέσματα), δια του μέσου κρανιακού βόθρου (ένδειξη σε εντόπιση στον έσω ακουστικό πόρο και με σχετικά καλά προεγχειρητικά ακοομετρικά αποτελέσματα). Η στερεοτακτική ακτινοθεραπεία (γ-knife) μπορεί να επιλεγεί σε όγκους με διάμετρο μικρότερη των 3cm. Επίσης, επιλέγεται σε ασθενείς που έχουν αντένδειξη χειρουργικής αντιμετώπισης ή σε μια προσπάθεια αποφυγής χειρουργικής αντιμετώπισης και συνεπώς και των ενδεχόμενων διεγχειρητικών επιπλοκών και της ενδεχόμενης μετεγχειρητικής νοσηρότητας. Ωστόσο, αξίζει να σημειωθεί ότι σε περίπτωση αποτυχίας της στερεοτακτικής ακτινοθεραπείας (γ-knife), μπορεί να προταθεί η χειρουργική αντιμετώπιση.
Βιβλιογραφία
Αργύρης Γ, Παπαδοπούλου Σ. Εγκεφαλικές Συζυγίες: Λειτουργία, Διαγνωστικές Προσεγγίσεις, Θεραπευτικές Παρεμβάσεις, Εκδόσεις Ροτόντα 2020
Ασημακόπουλος Δ, Σύγχρονη Ωτορινολαρυγγολογία Γηριατρικής, Εκδόσεις Ροτόντα, 2016
Buss EJ, Wang TJC, Sisti MB. Stereotactic radiosurgery for management of vestibular schwannoma: a short review. Neurosurg Rev. 2021 Apr;44(2):901-904.
Connor SEJ. Imaging of the Vestibular Schwannoma: Diagnosis, Monitoring, and Treatment Planning. Neuroimaging Clin N Am. 2021 Nov;31(4):451-471.
Goldbrunner R, Weller M, Regis J, Lund-Johansen M, Stavrinou P, Reuss D, Evans DG, Lefranc F, Sallabanda K, Falini A, Axon P, Sterkers O, Fariselli L, Wick W, Tonn JC. EANO guideline on the diagnosis and treatment of vestibular schwannoma. Neuro Oncol. 2020 Jan 11;22(1):31-45.
Kentala E, Pyykkö I. Clinical picture of vestibular schwannoma. Auris Nasus Larynx. 2001 Jan;28(1):15-22.
Machinis TG, Fountas KN, Dimopoulos V, Robinson JS. History of acoustic neurinoma surgery. Neurosurg Focus. 2005 Apr 15;18(4):e9.
Paldor I, Chen AS, Kaye AH. Growth rate of vestibular schwannoma. J Clin Neurosci. 2016 Oct;32:1-8.
Sambasivan M, Mathai KV, Chandy J. Surgical Experience with Eighty Cases of Acoustic Neurinoma. Neurol India. 2020 Mar-Apr;68(2):257-261.
Suryanarayanan R, Ramsden RT, Saeed SR, Aggarwal R, King AT, Rutherford SA, Evans DG, Gillespie JE. Vestibular schwannoma: role of conservative management. J Laryngol Otol. 2010 Mar;124(3):251-7.
You YP, Zhang JX, Lu AL, Liu N. Vestibular schwannoma surgical treatment. CNS Neurosci Ther. 2013 May;19(5):289-93.