Ως ιδιοπαθής πάρεση ή παράλυση του προσωπικού νεύρου ορίζεται η οξεία μονόπλευρη διαταραχή της λειτουργίας του προσωπικού νεύρου περιφερικού τύπου και χωρίς εμφανή αιτία. Με τον όρο περιφερικού τύπου εννοούμε πως η βλάβη του προσωπικού νεύρου εντοπίζεται στην ενδοκράνια ή εξωκράνια πορεία του προσωπικού νεύρου και όχι στο επίπεδο του κινητικού φλοιού, των φλοιοπρομηκικών νευρικών ινών και των πυρήνων του προσωπικού νεύρου. Σε ότι αφορά τον όρο ιδιοπαθής και άγνωστης αιτιολογίας, αναφερόμαστε στην ιδιοπαθή πάρεση του Bell, όπου πιθανολογείται ως αιτιολογικός παράγοντας ένας ή περισσότεροι από τους εξής: έντονη έκθεση σε ψύχος της σύστοιχης μαστοειδούς απόφυσης, ιογενείς λοιμώξεις (από ιούς νευροτρόπους ή μη), διαταραχές της μικροκυκλοφορίας των ελύτρων του προσωπικού νεύρου. Πιθανοί προδιαθεσικοί παράγοντες είναι ο σακχαρώδης διαβήτης και η ανοσοκαταστολή.
Η ιδιοπαθής πάρεση ή παράλυση του προσωπικού νεύρου πρέπει να διαφοροδιαγνωσθεί από άλλες παθήσεις που μπορούν να προκαλέσουν πάρεση ή παράλυση του προσωπικού νεύρου κεντρικού ή περιφερικού τύπου, από τις οποίες αναφέρονται οι εξής: αγγειακό εγκεφαλικό επεισόδιο, καλοήθης ή κακοήθης όγκος του ΚΝΣ, καλοήθης ή κακοήθης όγκος του προσωπικού νεύρου, κρανιοεγκεφαλικές κακώσεις, λοίμωξη του ΚΝΣ (πχ νόσος Lyme, μηνιγγίτιδα), πολλαπλή σκλήρυνση, σ. Guillain-Barre, νόσος του κινητικού νευρώνα, διεγχειρητική κάκωση (πχ νευροχειρουργική προσπέλαση, ωτοχειρουργική προσπέλαση, χειρουργική παρωτίδας), οξεία φλεγμονή του μέσου ωτός με ή χωρίς οξεία μαστοειδίτιδα, χρόνια χολοστεατωματώδης μέση ωτίτιδα, καλοήθης ή κακοήθης όγκος του μέσου ωτός, τραυματισμός προσώπου, καλοήθης ή κακοήθης όγκος της παρωτίδας, οξεία παρωτίτιδα ή απόστημα αυτής, σ. Heerfordt (σε έδαφος σαρκοείδωσης), σ. Ramsay Hunt, σ. Melkersson-Rosenthal.
Η κλινική εικόνα αφορά την ασυμμετρία του προσώπου όταν ο ασθενής εκτελεί κάποιες κινήσεις, ενέργειες ή μορφασμούς του προσώπου του. Πιο συγκεκριμένα, στο παθολογικό ήμισυ του προσώπου μπορούν να παρατηρηθούν ένα ή περισσότερα από τα εξής: αδυναμία ρυτίδωσης μετώπου, αδυναμία σύγκλεισης βλεφάρου, σημείο Bell (ορατός ο σκληρός χιτώνας του οφθαλμού κατά την προσπάθεια σύγκλεισης του βλεφάρου), λαγόφθαλμος, εκτρόπιο κάτω βλεφάρου, αδυναμία κίνησης γωνίας στόματος, αδυναμία σχηματισμού ρινοχειλικής αύλακας, αδυναμία κινήσεων ημίσεως χειλιών, αδυναμία φουσκώματος παρειάς. Επίσης, μπορεί να υπάρχει ασυμμετρία του προσώπου και σε φάση ηρεμίας και αυτή να αφορά στην παθολογική πλευρά τα εξής: μεγαλύτερο εύρος βλεφαρικής σχισμής, εκτρόπιο κάτω βλεφάρου, απουσία ρινοχειλικής αύλακας, πτώση γωνίας στόματος. Αξίζει να σημειωθεί ότι για την διαβάθμιση της σοβαρότητας της πάρεσης ή παράλυσης του προσωπικού νεύρου χρησιμοποιείται συχνά η ταξινόμηση κατά House-Brackmann. Άλλες πιθανές κλινικές εκδηλώσεις είναι οι ήπιες αιμωδίες στο παθολογικό ήμισυ του προσώπου και στο σύστοιχο πτερύγιο του ωτός, καθώς και ήπιες διαταραχές στη γεύση (σε ότι αφορά το σύστοιχο ήμισυ της γλώσσας).
Η διαγνωστική προσέγγιση ξεκινά από την κλινική εικόνα και το ιστορικό του ασθενούς. Η ωτομικροσκόπηση εμφανίζει φυσιολογικά ευρήματα και βοηθά στην διαφορική διάγνωση παθήσεων του μέσου ωτός. Για τη διαφορική διάγνωση άλλων παθήσεων που σχετίζονται με πάρεση ή παράλυση του προσωπικού νεύρου μπορεί να διενεργηθούν και ένα ή περισσότερα από τα εξής: ρινοενδοσκόπηση, λαρυγγοενδοσκόπηση, τονική ακοομετρία, εργαστηριακές εξετάσεις αίματος (ανοσολογικές εξετάσεις, διερεύνηση λοιμωδών νόσων), απεικονιστικός έλεγχος παρωτιδικής χώρας (συνήθως υπερηχογραφικός έλεγχος). Η τυμπανομετρία εφαρμόζεται για τη διαφορική διάγνωση μεταξύ ενδοκράνιας και εξωκράνιας παθολογίας του προσωπικού νεύρου. Η οφθαλμιατρική εξέταση είναι συχνά απαραίτητη για τον αποκλεισμό επιπλοκών που μπορούν να προκύψουν λόγω της ξηροφθαλμίας και της παραμονής των ανοικτών βλεφάρων κατά τη διάρκεια της ημέρας και αυτές είναι οι εξής: επιπεφυκίτιδα, κερατίτιδα, εξέλκωση κερατοειδούς χιτώνα, λαγόφθαλμος, εκτρόπιο. Το Schirmer test εφαρμόζεται σπανιότερα. Η νευρολογική εξέταση είναι απαραίτητη για τη διαφορική διάγνωση παθολογίας του κεντρικού νευρικού συστήματος. Συχνά είναι απαραίτητος και ο απεικονιστικός έλεγχος του κεντρικού νευρικού συστήματος, συνήθως με μαγνητική τομογραφία βάσης κρανίου (ή και εγκεφάλου) με χρήση ενδοφλέβιου σκιαγραφικού. Εναλλακτικά, επιλέγεται η αξονική τομογραφία λιθοειδών οστών (ή και εγκεφάλου). Ο ηλεκτροφυσιολογικός έλεγχος της λειτουργίας του προσωπικού νεύρου (Hilger test, ηλεκτρονευρωνογραφία, ηλεκτρομυογραφία) εφαρμόζεται περισσότερο για την παρακολούθηση της πορείας και την πρόγνωση της πάρεσης ή παράλυσης του προσωπικού νεύρου. Σπάνια, εφαρμοζόμενη διαγνωστική τεχνική είναι η ηλεκτρογευσιομετρία.
Η πιο συχνά εφαρμοζόμενη θεραπευτική προσέγγιση είναι η συστηματική χορήγηση κορτικοστεροειδών με σταδιακώς μειούμενο δοσολογικό σχήμα και διάρκεια περίπου 15 ημέρες. Τις πρώτες 3 ημέρες προτείνεται η χορήγηση των κορτικοστεροειδών να γίνεται ενδοφλεβίως και τις επόμενες ημέρες η αγωγή συνεχίζεται με ταμπλέτες από το στόμα. Όσο πιο γρήγορα ξεκινήσει η συστηματική χορήγηση κορτικοστεροειδών σε σχέση με την έναρξη της πάρεσης ή παράλυσης του προσωπικού νεύρου, τόσο πιο ευνοϊκή είναι και η πρόγνωση της αποτελεσματικότητας της θεραπείας. Συνεπώς, είναι προτιμότερο η θεραπεία να ξεκινά τις πρώτες 72 ώρες από την εμφάνιση της πάθησης και η έναρξη αυτής να μην ξεπερνά τις 7-10 μέρες από την εμφάνιση της πάθησης. Η φυσιοθεραπεία ή και η ηλεκτροφυσιοθεραπεία του προσώπου βοηθούν επίσης στην ταχύτερη αποκατάσταση της πάθησης. Συνεπικουρική μπορεί να είναι η χορήγηση βιταμινών του συμπλέγματος Β. Σε αδυναμία σύγκλεισης των βλεφάρων συνιστάται η χρήση τεχνητών δακρύων κατά τη διάρκεια της ημέρας και η χρήση ενυδατικού οφθαλμικού gel με το συνοδό κλείσιμο του οφθαλμού τη νύχτα. Σε περίπτωση οφθαλμικής επιπλοκής μπορεί να χρειαστεί χορήγηση οφθαλμικού κολλύριου με αντιβιοτικό. Εναλλακτικές ή μη συχνά εφαρμοζόμενες θεραπευτικές προσεγγίσεις είναι οι εξής: αντιικά φάρμακα, αγγειοδιασταλτικά φάρμακα, χειρουργική διερεύνηση και αποσυμπίεση του προσωπικού νεύρου. Σε χρόνια παραμονή της πάρεσης ή παράλυσης του προσωπικού νεύρου μπορεί να γίνει χρήση αλλαντιακής τοξίνης (botox) για βελτίωση της συμμετρίας του προσώπου. Σε σοβαρή χρόνια (>1-2 έτη) ασυμμετρία προσώπου έχουν προταθεί υπό γενική αναισθησία στατικές χειρουργικές τεχνικές, χρήση ελεύθερου νευραγγειακού μυϊκού κρημνού (σπάνια) ή διατομή μυϊκής ομάδας (σπάνια). Η χειρουργική των βλεφάρων μπορεί να εφαρμοστεί και από μόνη της σε χρόνια διεύρυνση της βλεφαρικής σχισμής.
Βιβλιογραφία
Αργύρης Γ, Παπαδοπούλου Σ. Εγκεφαλικές Συζυγίες: Λειτουργία, Διαγνωστικές Προσεγγίσεις, Θεραπευτικές Παρεμβάσεις, Εκδόσεις Ροτόντα 2020
Ασημακόπουλος Δ, Σύγχρονη Ωτορινολαρυγγολογία Γηριατρικής, Εκδόσεις Ροτόντα, 2016
Anniko M, Bernal-Sprekelsen M, Bonkowsky V, Bradley P, Iurato S. European Manual of Medicine: Otorhinolaryngology, Head & Neck Surgery, Department of Otorhinolaryngology, Springer 2009
Baugh RF, Basura GJ, Ishii LE, Schwartz SR, Drumheller CM, Burkholder R, Deckard NA, Dawson C, Driscoll C, Gillespie MB, Gurgel RK, Halperin J, Khalid AN, Kumar KA, Micco A, Munsell D, Rosenbaum S, Vaughan W. Clinical practice guideline: Bell’s palsy. Otolaryngol Head Neck Surg. 2013 Nov;149(3 Suppl):S1-27.
Burelo-Peregrino EG, Salas-Magaña M, Arias-Vázquez PI, Tovilla-Zarate CA, Bermudez-Ocaña DY, López-Narváez ML, Guzmán-Priego CG, González-Castro TB, Juárez-Rojop IE. Efficacy of electrotherapy in Bell’s palsy treatment: A systematic review. J Back Musculoskelet Rehabil. 2020;33(5):865-874.
Eviston TJ, Croxson GR, Kennedy PG, Hadlock T, Krishnan AV. Bell’s palsy: aetiology, clinical features and multidisciplinary care. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2015 Dec;86(12):1356-61.
Heckmann JG, Urban PP, Pitz S, Guntinas-Lichius O, Gágyor I. The Diagnosis and Treatment of Idiopathic Facial Paresis (Bell’s Palsy). Dtsch Arztebl Int. 2019 Oct 11;116(41):692-702.
Khan AJ, Szczepura A, Palmer S, Bark C, Neville C, Thomson D, Martin H, Nduka C. Physical therapy for facial nerve paralysis (Bell’s palsy): An updated and extended systematic review of the evidence for facial exercise therapy. Clin Rehabil. 2022 Nov;36(11):1424-1449.
Robinson MW, Baiungo J. Facial Rehabilitation: Evaluation and Treatment Strategies for the Patient with Facial Palsy. Otolaryngol Clin North Am. 2018 Dec;51(6):1151-1167.
Roob G, Fazekas F, Hartung HP. Peripheral facial palsy: etiology, diagnosis and treatment. Eur Neurol. 1999 Jan;41(1):3-9.
Zimmermann J, Jesse S, Kassubek J, Pinkhardt E, Ludolph AC. Differential diagnosis of peripheral facial nerve palsy: a retrospective clinical, MRI and CSF-based study. J Neurol. 2019 Oct;266(10):2488-2494.