Η ωτοσκλήρυνση είναι μια διαταραχή της οστικής αρχιτεκτονικής, η οποία χαρακτηρίζεται και ως δυσκρασία, και προσβάλλει αποκλειστικά το κροταφικό οστό, εντός του οποίου βρίσκονται τα ακουστικά οστάρια και ο λαβύρινθος (έσω ους).
Ιστοπαθολογικά, δημιουργούνται ωτοσκληρυντικές εστίες στις οποίες γίνεται σταδιακή αντικατάσταση του φυσιολογικού οστίτη ιστού σε σπογγιώδες οστό, και κατόπιν, σε σκληρυντικό και πιο συμπαγές οστό. Οι ωτοσκληρυντικές εστίες μπορεί να είναι ενεργείς ή αδρανείς.
Η ενεργή ωτοσκληρυντική εστία χαρακτηρίζεται από την ύπαρξη σπογγιώδους οστού με αγγειοβρίθεια και έντονη μεταβολική δραστηριότητα. Η αδρανής ωτοσκληρυντική εστία χαρακτηρίζεται από την ύπαρξη σκληρυντικού οστού.
Η νόσος είναι πιο συχνή στους λευκούς, στο γυναικείο πληθυσμό και σε ηλικίες 25 έως 50 ετών. Αξίζει να σημειωθεί ότι θεωρείται πως υπάρχει γενετική προδιάθεση και ίσως και κληρονομικότητα της νόσου.
Σε ότι αφορά το γυναικείο πληθυσμό έχουν ενοχοποιηθεί οι απότομες ορμονικές αλλαγές, ακόμα και εκείνες που είναι στα πλαίσια του φυσιολογικού όπως η εφηβεία, η κύηση και λοχεία, καθώς και η εμμηνόπαυση, ως πιθανά εκλυτικά αίτια έναρξης εκδήλωσης της νόσου. Ως σπανιότερα εκλυτικά αίτια έναρξης εκδήλωσης της νόσου έχουν ενοχοποιηθεί οι ιογενείς λοιμώξεις του λαβυρίνθου (πχ ιλαρά).
Επιστρέφοντας στην παθοφυσιολογία της νόσου, η ωτοσκλήρυνση μπορεί να προσβάλλει κατά κανόνα και κατά σειρά συχνότητας τα εξής: τη βάση του αναβολέα (ως επέκταση προσβολής της ωοειδούς θυρίδας), τη βάση του αναβολέα και την κάψα του κοχλία, την κάψα του κοχλία. Η προσβολή της βάσης του αναβολέα έχει ως αποτέλεσμα την καθήλωση αυτού με επακόλουθη την εκδήλωση βαρηκοΐας αγωγιμότητας. Η προσβολή της κάψας του κοχλία έχει ως αποτέλεσμα την εκδήλωση νευροαισθητήριας βαρηκοΐας. Ο συνδυασμός προσβολής της βάσης του αναβολέα και της κάψας του κοχλία έχει ως αποτέλεσμα την εκδήλωση βαρηκοΐας μικτού τύπου.
Κλινικά, όπως συμπεραίνεται και από τα παραπάνω, η νόσος εκδηλώνεται με προοδευτικά επιδεινούμενη πτώση της ακουστικής οξύτητας αμφοτερόπλευρα και ασύμμετρα ή μονόπλευρα. Οι εμβοές ωτών είναι επίσης ένα συχνό σύμπτωμα της νόσου. Λίγοι ασθενείς εμφανίζουν το φαινόμενο της παράκουσης του Willis, σύμφωνα με το οποίο «ακούν καλύτερα» σε θορυβώδες περιβάλλον. Το αίσθημα πληρότητας των ωτών μπορεί επίσης να συνυπάρχει, ενώ οι εκδηλώσεις συμπτωματολογίας ιλίγγου δεν είναι συχνές και τυπικές για τη νόσο της ωτοσκλήρυνσης.
Η διαγνωστική διαδικασία ξεκινά με την ωτομικροσκόπηση, η οποία έχει στις περισσότερες περιπτώσεις φυσιολογικά ευρήματα. Σπάνια, παρατηρείται οπισθοτυμπανικά μία μόλις υποσημαινόμενη ερυθρή περιοχή, γνωστή ως σημείο Schwartze, η οποία πιθανώς αντιστοιχεί σε ενεργό ωτοσκληρυντική εστία. Το σημαντικότερο στοιχείο είναι τα αποτελέσματα της τονικής ακοομετρίας, τα οποία περιλαμβάνουν συνηθέστερα αμφοτερόπλευρη και ασύμμετρη βαρηκοΐα αγωγιμότητας ή μονόπλευρη βαρηκοΐα αγωγιμότητας, ενώ δεν είναι σπάνιες και οι περιπτώσεις βαρηκοΐας μικτού τύπου. Τουλάχιστον στα αρχικά στάδια της νόσου, το gap μεταξύ αέρινης και οστέινης αγωγής είναι πιο έκδηλο στις χαμηλές συχνότητες. Η εκδήλωση ωτοσκλήρυνσης με αμιγώς νευροαισθητήρια βαρηκοΐα είναι εξαιρετικά σπάνια. Σε αρκετές περιπτώσεις μπορεί να εμφανιστεί η εντομή του Carhart στα 2000Hz.
Η τυμπανομετρία είναι εξίσου σημαντική, καθώς το τυμπανόγραμμα συχνά είναι τύπου Αs, ενώ τα ακουστικά αντανακλαστικά είναι διφασικά (on-off effect) ή απόντα. Η ομιλητική ακοομετρία δεν έχει τόσο ευρεία εφαρμογή για τη διάγνωση της συγκεκριμένης πάθησης. Υποβοηθητική, αλλά και σημαντική παραμένει η χρήση των τονοδοτών (δοκιμασίες Rinne και Weber) τόσο διαγνωστικά, όσο και άμεσα μετεγχειρητικά. Η αξονική τομογραφία λιθοειδών οστών υψηλής ευκρίνειας είναι σημαντική για την διαφορική διάγνωση άλλων παθήσεων με παρόμοια κλινική εικόνα, καθώς και για τον προεγχειρητικό σχεδιασμό.
Η αντιμετώπιση της ωτοσκλήρυνσης είναι συντηρητική ή χειρουργική. Στη συντηρητική αντιμετώπιση περιλαμβάνεται η χρήση ακουστικού βαρηκοΐας μονόπλευρα ή αμφοτερόπλευρα ανάλογα με την εντόπιση και τη βαρύτητα της νόσου. Η χρήση ακουστικών βαρηκοΐας μπορεί να είναι και η μόνη ρεαλιστική λύση σε περιπτώσεις αντένδειξης χειρουργικής επέμβασης (πχ άλλες σοβαρές συνοδές παθήσεις, ενεργός φλεγμονή μέσου ή έξω ωτός, μοναδικό ακούον αυτί), καθώς και σε περίπτωση όπου η συνιστώσα της κοχλιακής από την ωτοσκλήρυνση βλάβης καθιστά μικρό το όφελος από τη χειρουργική αντιμετώπιση. Η φαρμακευτική αντιμετώπιση της ωτοσκλήρυνσης με σκευάσματα φθοριούχου νατρίου ή με διφωσφονικά έχει προταθεί και εφαρμοστεί κατά καιρούς, χωρίς όμως θεαματικά και σίγουρα αποτελέσματα, και επομένως, υπάρχει διχογνωμία για την ένδειξη της εφαρμογής τους από αρκετούς κλινικούς.
Η χειρουργική θεραπεία περιλαμβάνει την αναβολεκτομή ή αναβολοτομή και την τοποθέτηση πρόθεσης υπό γενική αναισθησία. Πλέον, προτιμάται η αναβολοτομή η οποία μπορεί να γίνει μέσω microdrill συνηθέστερα ή με χρήση laser. Η πρόθεση αντικαθιστά την υπερκατασκευή του αφαιρεθέντος αναβολέα. Η δε προσπέλαση είναι ενδοωτιαία ή ενδοκαναλική. Η επέμβαση προτείνεται σε επιλεγμένες περιπτώσεις αντένδειξης γενικής αναισθησίας να γίνεται υπό τοπική αναισθησία, ωστόσο, ίσως μειώνεται η αποτελεσματικότητα της επέμβασης και ίσως αυξάνεται η πιθανότητα διεγχειρητικών επιπλοκών, πάντα βέβαια σε σχέση με την εκπαίδευση και εμπειρία του χειρουργού και με τη συνεργασία του ασθενούς. Η χειρουργική αντιμετώπιση της ωτοσκλήρυνσης προτείνεται ως επί το πλείστον στις περιπτώσεις όπου υπάρχει βαρηκοΐα αγωγιμότητας ή μικτού τύπου βαρηκοΐα με ήπια προσβολή του κοχλία, με το gap μεταξύ αέρινης και οστέινης αγωγής να είναι κατά προτίμηση ίσο ή μεγαλύτερο των 30 decibels.
Βιβλιογραφία
Ασημακόπουλος Δ, Σύγχρονη Ωτορινολαρυγγολογία Γηριατρικής, Εκδόσεις Ροτόντα, 2016
Batson L, Rizzolo D. Otosclerosis: An update on diagnosis and treatment. JAAPA. 2017 Feb;30(2):17-22.
Danesh AA, Shahnaz N, Hall JW 3rd. The Audiology of Otosclerosis. Otolaryngol Clin North Am. 2018 Apr;51(2):327-342.
Karosi T, Sziklai I. Etiopathogenesis of otosclerosis. Eur Arch Otorhinolaryngol. 2010 Sep;267(9):1337-49.
Liktor B, Szekanecz Z, Batta TJ, Sziklai I, Karosi T. Perspectives of pharmacological treatment in otosclerosis. Eur Arch Otorhinolaryngol. 2013 Mar;270(3):793-804.
Quesnel AM, Ishai R, McKenna MJ. Otosclerosis: Temporal Bone Pathology. Otolaryngol Clin North Am. 2018 Apr;51(2):291-303.
Sevy A, Arriaga M. The Stapes Prosthesis: Past, Present, and Future.
Otolaryngol Clin North Am. 2018 Apr;51(2):393-404.
Thomas JP, Minovi A, Dazert S. Current aspects of etiology, diagnosis and therapy of otosclerosis. Otolaryngol Pol. 2011 May-Jun;65(3):162-70.
Virk JS, Singh A, Lingam RK. The role of imaging in the diagnosis and management of otosclerosis. Otol Neurotol. 2013 Sep;34(7):e55-60.




